Ведение беременных с митральным стенозом

1 ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Код (-ы) МКБ-10:

МКБ-10 Код Наименование

O99.4 Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовой период

Q20-Q28 Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения.

I05 Ревматические болезни митрального клапана

I05.0 Митральный стеноз

I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью

I34 Неревматические поражения митрального клапана

I34.2 Неревматический стеноз митрального клапана

I50 Сердечная недостаточность

I50.0 Застойная сердечная недостаточность

I50.1 Левожелудочковая недостаточность

I50.9 Сердечная недостаточность неуточненная

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

I42 Кардиомиопатия

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия I25.5 Ишемическая кардиомиопатия

I42.6 Алкогольная кардиомиопатия

I42.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов

I42.8 Другие кардиомиопатии

I42.9 Кардиомиопатия неуточненная

I33.0 Острый и подострый инфекционный эндокардит

I08 Поражения нескольких клапанов сердца

I08.0 Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов I08.1 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов I08.2 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов I08.3 Сочетанное поражение митрального, аортального и

трехстворчатого клапанов

I08.8 Другие множественные болезни клапанов

I09 Другие ревматические болезни сердца

I09.0 Ревматический миокардит

I09.1 Ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен

I09.8 Другие уточненные ревматические болезни сердца

Дата разработки протокола: 2014 год (пересмотр 2019 г).

1.3 Сокращения, используемые в протоколе:

АД – Артериальное давление

АВО – Атриовентрикулярное отверстие АЛТ – Аланинаминотрансфераза АСЛО – Антистрептолизин О

АСТ – Аспартатаминотрансфераза БАК – Бактериальный анализ крови ВОП – Врач общей практики

ДМЖП – Дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – Дефект межпредсердной перегородки

иАПФ – Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ЛА – Легочная артерия

ЛГ – Легочная гипертензия

ЛЖ – Левый желудочек

ЛП – Левое предсердие

МС – Митральный стеноз

#BBD0E0 »

2 МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии [12-14, 16-18]:

Жалобы с учетом стадии заболевания:

I компенсации	Жалоб не предъявляют. ЭКГ – признаки перегрузки ЛП (Р-mitrale). ЭхоКГ – площадь митрального отверстия больше 2 см².
II (легочного застоя)	Жалобы: одышка, кашель, сердцебиение после физической нагрузки; в нижних отделах легких крепитация и мелкопузырчатые влажные хрипы. Рентгенологически – увеличение левого предсердия, легочной артерии, легочный застой. ЭКГ – Р-mitrale, гипертрофия ПЖ. ЭхоКГ – площадь митрального отверстия 1,5–2 см² , П- подобное движение створок митрального клапана.
Декомпенсации	Одышка в состоянии покоя. На стадии пассивной легочной гипертензии появляется кашель, часто с отделением мокроты с примесью крови – кровохарканье. Слабость, повышенная утомляемость, сердцебиение, боли в области сердца обусловлены снижением МОК при митральном стенозе
III (правожелудочковой недостаточности)	Жалобы: боль в правом подреберье, отеки нижних конечностей, уменьшение суточного диуреза, асцит. Перкуссия: значительное расширение полостей ПЖ и ПП. ЭКГ – Р-mitrale, гипертрофия ПЖ. ЭхоКГ – площадь митрального отверстия 1–1,5 см2 .
IV (дистрофическая)	Наряду с объективными признаками застоя в большом круге кровообращения (увеличением печени, периферическими отеками, наличием выпота в серозных полостях) появляются набухание и пульсация шейных вен, положительный венный пульс, пульсация печени, в основании мечевидного отростка выслушивают систолический шум, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо Корвалло). ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологически – прогрессирующие патологические изменения, нарушение функции почек, печени.
V (терминальная)	Характеризуется тяжелыми нарушениями

кровообращения, соответствующие III клинической стадии сердечной недостаточности с необратимыми дегенеративными изменениями внутренних органов.

Симптомы и признаки стеноза митрального клапана:

Симптомы	Признаки
Типичные	Специфичные
Одышка	При физической нагрузке прогрессирующего характера, затем в состоянии покоя. Вследствие недостаточности левого предсердия при сохранении сократительной способности правого желудочка могут возникать приступы кардиальной астмы, обусловленные резким повышением давления в капиллярах легких.
Ортопноэ	Верхушечный толчок определяется в V м/р (незначительно смещен кнаружи увеличенным ПЖ) или не определяется (гипертрофированный правый желудочек смещает ЛЖ назад). Над верхушкой сердца определяется диастолическое «кошачье мурлыканье» (эквивалент низкочастотных сердечных шумов, проводимых на поверхность грудной клетки). Наблюдается эпигастральная пульсация, обусловленная гипертрофией ПЖ
Хрупкое телосложение (status gracilis)	Правая граница сердца смещается кнаружи за счет ПП, смещенного гипертрофированным ПЖ, или гипертрофии ПП в случае присоединения относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Смещение верхней границы сердца кверху обусловлено гипертрофией ЛП и выбуханием конуса легочной артерии. Сердце приобретает митральную конфигурацию – треугольную форму со сглаженной талией.
Синюшно-розовый румянец на щеках (facies mitralis)	На верхушке сердца І тон усилен, хлопающий, обусловленный недостаточным наполнением ЛЖ кровью, резким напряжением и большой

	амплитудой движений створок двухстворчатого клапана, быстрым нарастанием внутрижелудочкового давления. У 75 % больных с митральным стенозом над верхушкой выслушивается «ритм перепела»: I тон хлопающий, II тон – не изменен и дополнительный тон в протодиастолу – тон открытия митрального клапана (opening shap). Во втором м/р слева от грудины выслушивается акцент II тона, а позднее раздвоение II тона над легочной артерией.
Pulsus differens	Диастолический шум над верхушкой сердца (возникает через 0,1–0,14 с после II тона): короткий, грубый, с пресистолическим нарастанием, переходящим в I хлопающий тон. Варианты диастолического шума зависят от градиента давления левое предсердие – ЛЖ, степени сужения митрального отверстия сократительной функции ЛП. В случае присоединения фибрилляции предсердий, снижения сократительной функции миокарда предсердия, замедления предсердно-желудочковой проводимости пресистолический шум теряет свой нарастающий характер или исчезает.
Боли в груди, напоминающие стенокардию напряжения. Отек лёгких, кровохарканье. Пароксизмальная ночная одышка. Снижение толерантности к физическим нагрузкам. Слабость, утомляемость, увеличение времени восстановления после физических нагрузок Снижение аппетита. Сердцебиение и перебои в работе сердца.	Наличие тромба в полости левого предсердия.
Дисфония (синдром Ортнера)	Наличие тромба в полости левого предсердия.

Критерии, при определении диагноза МС:

Симптомы (жалобы)

Клинические признаки

Объективные признаки

дисфункции сердца

−Одышка (от

−Застой в легких (хрипы

−ЭКГ

незначительной до удушья)	разнокалиберные)	−Рентгенография
−Быстрая утомляемость	−Периферические отеки;	грудной клетки
−Сердцебиение	−Тахикардия (>90-100	−ЭхоКГ
−Кашель	уд/мин), нерегулярный	−Шумовая
−Ортопноэ	ритм	симптоматика
−Кровохарканье	−Набухшие яремные
−Перебои в работе сердца	вены
−Боли за грудиной	−Гепатомегалия
	−Кардиомегалия левых
	(при декомпенсации и
	правых) отделов сердца

Основные (обязательные) диагностические обследования:

Общий анализ крови (6 параметров). Общий анализ мочи.

Коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген). Электролиты крови.

ЭКГ: У большинства беременных сердце смещено влево с отклонением оси на 15-20° на ЭКГ. Изменения могут имитировать гипертрофию левого желудочка и другие структурные заболевания сердца. Наличие у беременной предшествующего эпизода пароксизма или стойкой формы аритмии (желудочковая тахиаритмия, фибрилляция или трепетания предсердий) либо же указание на сердцебиение в анамнезе требует проведения холтеровского мониторирования.

ЭхоКГ: Трансторакальная эхоКГ является предпочтительным методом визуализации при беременности.

Показания для ЭхоКГ при МС (класс рекомендаций I):

Для диагностики МС, оценки гемодинамической тяжести (средний градиент, площадь МК и давление в легочной артерии) и сопутствующих пороков клапанов, морфологии клапана (уровень доказательности: B).
В динамике с ранее диагностированным МС (уровень доказательности: B).
Когда есть несоответствие между допплер-эхокардиографией в состоянии покоя и клиническими данными для оценки показателей гемодинамики, в частности среднего градиента давления на клапане и давления в легочной артерии (уровень доказательности: С).

Дополнительные диагностические обследования:

биомаркеры повреждения миокарда (сердечные тропонины Т и I);
мозговой натрийуретический пептид (BNP, proBNP);
маркеры воспаления (СРБ, АСЛО, прокальцитонин в крови);
маркеры тромбинемии и тромбофилии (РФМК, Д-димеры, антитромбин III, гомоцистеин);

биохимический анализ крови (билирубин: общий билирубин, прямой, ACT, АЛТ, общий белок, альбумин, щелочная фосфатаза, мочевина, креатинин, калий, натрий, кальций, магний, глюкоза натощак, липидный спектр);
гормоны щитовидной железы (ТТГ, свободный Т3 и Т4, А-ТПО);
группа крови, кровь на ВИЧ, микрореакция на сифилис или определение суммарных антител к Treponemapallidum (трепонема паллидум) в сыворотке крови методом ИФА/ИХЛ/ЭХЛ.

Инструментальные исследования:

Допплерэхокардиография позволяет определить прямой признак порока – турбулентный систолический кровоток в полости левого предсердия. Специфический признак – ширина перешейка регургитации больше 0,7 см с центральным кровотоком регургитации, высокая конвергенция кровотока, интенсивный кровоток крови в форме трех углов. Во время постоянного волнового допплеровского исследования – увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, ретроградный систолический кровоток в легочных венах.

Рентгенография органов грудной клетки у беременных женщин должна выполняться только в том случае, если другие методы не могут установить причину симптомов. Рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия, двустороннее увеличение и расширение корней легких, линии Керли, признаки плеврального выпота.

Чреспищеводная эхоКГ: относительно безопасна, при некоторых состояниях весьма информативна, но имеет ряд недостатков при беременности: риск рвоты/аспирации и внезапного повышения внутрибрюшного давления, а также потребность в мониторинге фетального кровотока плода.

Компьютерная томография обычно не требуется при сердечной болезни во время беременности и не рекомендуется, за исключением подтверждения или исключения легочной эмболии или патологии аорты, когда другие диагностические исследования малоинформативные. При этом КТ-обследование может быть безопасно использовано с лучевой нагрузкой с 0,01–0,66 мГр.

Катетеризация сердца: Катетеризация сердца редко необходима для диагностических целей, но может потребоваться как хирургическая процедура. Средняя доза облучение неэкранированного живота беременной составляет 1,5 мГр. При этом плода достигает <20% излучаемой дозы. Данный метод может с успехом применяться для окклюдерного закрытия некоторых врожденных дефектов у матери при незначительной суммарной дозе облучения плода <0,005,

<0,001 и <0,0005 мГр. Лучшим доступом в этой ситуации необходимо рассматривать радиальный. В то же время при наличии аритмий большинство ЭКГ-исследований следует проводить только в том случае, если они устойчивы к медикаментозной терапии и вызывают гемодинамические нарушения. Для уменьшения дозы облучения следует использовать компьютерное картирование и физиологические навигационные системы.

Магнитно-резонансная томография: Магнитно-резонансная томография рекомендуется, если другие неинвазивные диагностические процедуры

недостаточны для окончательной диагностики и, когда это возможно, предпочтительнее использовать методы визуализации на основе ионизирующих излучений. Доказательства пагубного влияния применения контрастных веществ на основе гадолиния во время беременности противоречивы, что требует критического отношения к обследованию, то есть прибегать к его использованию по строгим показаниям, особенно в I триместр. Экскреция контрастных веществ группы гадолиния в грудное молоко невысока (<0,04% внутривенной дозы в течение первых 24 ч и 1–2% при абсорбции). Данные свидетельствуют, что это безопасно и дает возможность продолжать грудное вскармливание после введения контраста.

Цветное дуплексное сканирование вен нижних конечностей.

Показания для консультации специалистов:

акушер-гинеколог– при наличии беременности;
анестезиолог-реаниматолог: наличие жизнеугрожаемых состояний;
эндокринолог: диагностика и лечение патологии эндокринной системы (щитовидной железы, нарушение гликемического профиля и.т.д.);
нефролог: диагностика и лечение острого почечного повреждения, хронической болезни почек и.т.д.;
ревматолог: диагностика и лечение диффузных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов и.т.д.;
невропатолог: при наличии симптомов поражения головного мозга (острые нарушения мозгового кровообращения, преходящие нарушения мозгового кровообращения и др.);
аритмолог, врач интервенционной кардиологии: имплантация кардиовертера- дефибриллятора, проведение коронароангиографии в ходе дифференциальной диагностики, определение показаний к радиочастотной аблации; окклюзии ушка левого предсердия;
кардиохирург: для определения показаний к установке устройств механической поддержки левого желудочка (AssistDevice), внутриаортального контрпульсатора, экстракорпоральной мембранной оксигенации, проведения эмболэктомии при легочной эмболизации.
кардиологическая бригада сердца (кардиолог, кардиохирург, аритмолог, реаниматолог) с целью необходимости кардиохирургической коррекции ПС во время беременности и принятия коллегиального решения возможности пролонгирования беременности.

2.2Алгоритм диагностики [12-14, 16-18]:

ПМО – площадь митрального отверстия; СН – сердечная недостаточность; ЧМК – чрескожная митральная комиссуротомия; ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

1.1 Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [12-14, 16-18]:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Миксома левого предсердия	Стеноз левого АВО.	ЭхоКГ	Отсутствие образования в полости левого предсердия, стенозирующего отверстие митрального клапана; измененный клапанный аппарат.
Стеноз митрального клапана и порок аортального клапана	На верхушке сердца, систолический и диастолический шум во 2 м/р справа от грудины, с проведением на сосуды шеи.	ЭКГ, ЭхоКГ	Изменение клапанного аппарата аорты и аневризмати- ческое расширение аорты.
Пролапс митрального клапана	Средне или позднесистолический шум с эпицентром на верхушке сердца в сочетании со среднесистолическим щелчком. Шум усиливается в положении стоя. I и II тоны – не изменены.	ЭхоКГ, ЭКГ	Отсутствие аускультативных и ЭхоКГ- признаков пролапса митрального клапана.
Аортальный стеноз	Шум средне- или позднесистолический, при тяжелом стенозе может быть тихим или отсутствовать. Шум ослабевает после пробы Вальсальвы. I тон не изменен или удлинен, II тон - парадоксальное расщепление. Пульс на сонных	ЭКГ: признаки выраженной гипертрофии левого желудочка. ЭхоКГ	Отсутствие клинических, аускультативных и ЭхоКГ- признаков аортального стеноза и ремоделирования камер сердца.
	артериях замедлен и ослаблен; могут быть III и IV тоны
Стеноз и недостаточность митрального клапана	Голосистолический шум с эпицентром в области верхушки сердца, с иррадиацией в левую подмышечную область или вдоль левого края грудины. Шум усиливается после пробы Вальсальвы. I тон ослаблен, II тон не изменен или расщеплен. Может быть III тон.	ЭКГ, ЭхоКГ	Отсутствие аускультативных и ЭхоКГ- признаков митральной недостаточности.

3 ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:

Цели лечения:

максимальная эффективность для матери и безопасность для плода;
улучшение клинического состояния, уменьшение симптомов СН, повышение толерантности к физической нагрузке.

Немедикаментозное лечение [17-18]:

Нормальная сбалансированная диета без ограничения потребления.

При наличии СН — ограничение суточного потребления поваренной соли. Ограничение потребления соли: при ХСН I ФК следует не употреблять соленую пищу (натрий до 3 г/сут, что соответствует 7,5 г соли), при II ФК – не подсаливать пищу (натрий 1,5–2 г, что соответствует 4-5 г соли), ФК III–IV – использовать продукты с пониженным содержанием соли и готовить блюда без соли. Рекомендуется ограничение приема жидкости до 1200 мл/сут.

Снижение массы тела в период беременности не рекомендовано в связи

с риском рождения детей с низким весом и последующим замедлением их роста.

Отказ от табакокурения и употребления алкоголя.

Требования к режиму работы, отдыха, реабилитации: достаточный 8-10-часовой ночной сон, желательно 1-2-часовой дневной сон.

Постельный режим и кислород при приступах одышки.

При наличии СН – ограничение физических нагрузок, половой покой.

Умеренная аэробная физическая нагрузка (комфортный, но регулярный двигательный режим).

Не рекомендуются переохлаждение и работа ночью.

Санация хронических очагов инфекции.

При нарушениях венозного возврата — ношение эластических чулок

Медикаментозное лечение [1-11, 19]:

Пациентки с МС, как и все беременные с ССЗ, нуждаются в постоянном наблюдении кардиолога (терапевта) и акушера-гинеколога, 1 раз в месяц.

Необходимо выполнять ЭхоКГ, медикаментозная терапия назначается по показаниям. Если на фоне адекватной медикаментозной терапии сохраняются признаки НК и/или ЛГ, имеется высокий риск развития отека легких во время гестации, родов или раннем послеродовом периоде, показана хирургическая коррекция порока.

Бета- адреноблокаторы

При уровне давления в ЛА >50 мм рт.ст., даже в случае отсутствия симптомов

НК, показаны кардиоселективные β-АБ (метопролол, бисопролол), доза которых определяется уровнем давления в ЛА, ЧСС и уровнем системного АД.

Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин)

Целесообразны для лечения СН в дородовом периоде

Сердечные гликозиды

Показаны для лечения СН при выраженной систолической дисфункции левого желудочка (ФВ< 40%) у беременных и родильниц

Показаны при декомпенсированной аортальной недостаточности у родильниц

«Петлевой» диуретик (Фуросемид)

При признаках застоя в малом круге кровообращения назначают диуретики (тиазидовые и/или петлевые). Спиронолактоны противопоказаны из-за

опасности феминизации плода мужского пола.

Особенности фармакотерапии беременных и родильниц с митральным стенозом представлены в приложении 1.

1.3 Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение [17-18]: Беременная женщина с митральным стенозом нуждается в тщательном наблюдении кардиолога и акушера-гинеколога даже если до беременности и в I триместре заболевание было асимптомным. Трансмитральный градиент и давление в легочной артерии рекомендуется измерять с помощью доплер-эхокардиографии на 3-м и 5-м месяце беременности и далее ежемесячно. Целесообразны не менее трех госпитализаций за беременность, последняя из которых не менее чем за 2 недели до предполагаемого срока родов.

1.5 Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов с МС;
улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
стабильное состояние в течение длительного периода;

увеличение продолжительности жизни;
улучшение прогноза.

4 ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации [13-14, 16-18]:

Плановая госпитализация осуществляется с целью обследования и лечения. Поступление в стационар происходит до 12 недель, в 26-30 недель и перед родами.

Также показана госпитализация при ухудшении состояния и развитии осложнений.

№	Срок беременности	Цель госпитализации
1	до 12 недель беременности	Для уточнения диагноза, функционального состояния сердечно-сосудистой системы, активности ревматического процесса, решения вопроса о сохранении беременности.
2	в 27-32 недель	В период наибольшей нагрузки на сердечно-сосудистую систему- для комплексного обследования, коррекции проводимой терапии и лечения плацентарной недостаточности.
3	в 35-37 недель	За 2-3 недели до предполагаемых родов – для подготовки женщины к родоразрешению, выработки тактики ведения родов, кардиальной и противоревматической терапии.

наличие клинической симптоматики вариабельной с СН;
рефрактерность к проводимому лечению;
появление и прогрессирование признаков полиорганной недостаточности, не корригируемой с помощью амбулаторной терапии;
данные подтвержденные ЭхоКГ о наличии повреждения митрального клапана стадии В, С,

До 36 недель госпитализация женщин с сердечно-сосудистыми патологиями должна осуществляться в отделение кардиологии, в отделение терапии, при наличии, или в многопрофильное отделение. Госпитализация женщин с сердечно- сосудистыми патологиями с 36 недель беременности должна осуществляться в МО стационарного уровня, оказывающие акушерско-гинекологическую помощь, в отделение гинекологии с привлечением необходимых консультантов [14].

Показания для экстренной госпитализации [13-14, 16-18]:
нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по - III, IV;
в случаях присоединения осложнений беременности (преэклампсия, плацентарная недостаточность, угроза преждевременных родов) и ухудшения течения основного заболевания;
показана госпитализация при отеке легких, сердечной астме, легочной гипертензии, нарушении сердечного ритма (тахикардия в покое до 110 и более в минуту, приступ пароксизмальной тахикардии или мерцательной аритмии), сердечной недостаточности, кровохарканье, развитии тромбоэмболического синдрома, присоединении инфекционного эндокардита.

5 ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Карта наблюдения клинического статуса беременных и родильниц МC

Дата	1 месяц	2 месяц	3 месяц	4 месяц	5 месяц	6 месяц	7 месяц	8 месяц	9 месяц
Показатели	1 месяц	2 месяц	3 месяц	4 месяц	5 месяц	6 месяц	7 месяц	8 месяц	9 месяц
Жалобы
ЧДД
Перкуссия, аускультация легких и сердца
ЧСС, АД
Периферические отеки
Масса тела, ИМТ
Гидробаланс
Калий в крови
Натрий в крови
Мочевина в крови
Креатинин в крови
ProBNP
ЭхоКГ
ЭКГ