Ведение беременных с митральной недостаточностью

1 ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10 Код Наименование

O99.4 Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовой период

Q20-Q28 Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения.

I05 Ревматические болезни митрального клапана

I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана

I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью

I34 Неревматические поражения митрального клапана

I34.0 Митральная (клапанная) недостаточность

I50 Сердечная недостаточность

I50.0 Застойная сердечная недостаточность

I50.1 Левожелудочковая недостаточность

I50.9 Сердечная недостаточность неуточненная

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

I42 Кардиомиопатия

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия I25.5 Ишемическая кардиомиопатия

I42.6 Алкогольная кардиомиопатия

I42.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов

I42.8 Другие кардиомиопатии

I42.9 Кардиомиопатия неуточненная

I33.0 Острый и подострый инфекционный эндокардит

I08 Поражения нескольких клапанов сердца

I08.0 Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов I08.1 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов I08.2 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов

I08.3 Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого клапанов

I08.8 Другие множественные болезни клапанов

I09 Другие ревматические болезни сердца

I09.0 Ревматический миокардит

I09.1 Ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен

I09.8 Другие уточненные ревматические болезни сердца

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2019 г).

1.3 Сокращения, используемые в протоколе:

ACC/АHA – American College of Cardiology/ American Heart Association (Американская коллегия кардиологов/ Американская Ассоциация Сердца

BNP – Brain natriuretic peptide (мозговой натрийуретический пептид)

ERO – Effective regurgitant orifice (эффективное регургитационное отверстие)

FDA – Food and Drug Administration (Управление по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США)

NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)

VC – Vena contracta (перешеек регургитации, ширина регургитирующей струи в ее самом узком месте)

АД – Артериальное давление АЛТ – Аланинаминотрансфераза АСЛО – Антистрептолизин О

АСТ – Аспартатаминотрансфераза

АЧТВ – Активированное частичное тромбопластиновое время БАК – Бактериальный анализ крови

БРА – Блокатор рецепторов ангиотензина-II ВОП – Врач общей практики

ДЛА – Давление в легочной артерии

ДМЖП – Дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – Дефект межпредсердной перегородки

иАПФ – Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИМТ – Индекс массы тела

ИЭ – Инфекционный эндокардит КСР – Конечно-систолический размер КТ – Компьютерная томография

ЛГ – Легочная гипертензия

ЛЖ – Левый желудочек

ЛП – Левое предсердие

МК – Митральный клапан

МН – Митральная недостаточность

МНО МО

Международное нормализованное отношение
Медицинская организация

МР – Митральная регургитация

ОАК – Общий анализ крови

ОАП – Открытый артериальный проток ОГК – Органы грудной клетки

ОПСС – Общее периферическое сопротивление сосудов ОР – Объем регургитации

ПВ – Протромбиновое время

ПЖ – Правый желудочек

ПЦ – Перинатальный центр

РКИ – Рандомизированное контролируемое исследование РФМК – Растворимые фибрин-мономерные комплексы СДЛА – Среднее давление в легочной артерии

СМР – Средний медицинский работник СН – Сердечная недостаточность

СРБ – С-реактивный белок

ССО – Сердечно-сосудистые осложнения ТФН – Толерантность к физической нагрузке УО – Ударный объём

ФВ – Фракция выброса

ФК – Функциональный класс

ФН – Физическая нагрузка

ФП – Фибрилляция предсердий

ФР – Фактор риска

ХСН – Хроническая сердечная недостаточность ЧДД – Частота дыхательных движений

ЧСС – Частота сердечных сокращений ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

Пользователи протокола: кардиологи, акушер-гинекологи, врачи общей практики, терапевты, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи, врачи и фельдшера скорой помощи.

Категория пациентов: женщины, планирующие беременность, беременные женщины, роженицы и родильницы.

1.6 Шкала уровня доказательности: Классы рекомендации:

Классы рекомен даций	Определение	Предлагаемая формулировка
Класс I	Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества.	Рекомендуется/ показан
Класс II	Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/ эффективности конкретного метода лечения или процедуры.
Класс IIa	Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности.	Целесообразно применять

Класс IIb

Данные/мнения не столь убедительно говорят о

пользе/эффективности.

Можно применять

Класс III

Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или

вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред.

Не рекомендуется

Степень убедительности доказательств:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Критерии классификации лекарственных препаратов по безопасности для плода (FDA, США, 2015):

А	Контролируемые исследования у беременных не выявили риска для плода.
В	В экспериментальных исследованиях у животных не обнаружен риск для плода, но исследования у беременных не проводились; либо в эксперименте получены нежелательные эффекты, которые не подтверждены в контрольных исследованиях у беременных в I триместре. Нет очевидного риска во II, III триместрах.
С	В экспериментальных исследованиях выявлен риск для плода (тератогенное, эмбриотоксическое действие), не было контролируемых исследований у беременных; либо экспериментальные и клинические исследования не проводились. Препараты могут назначаться, когда ожидаемый терапевтический эффект превышает потенциальный риск для плода.
D	В экспериментальных и клинических исследованиях доказан риск для плода. Препарат расценивается как опасный, но может назначаться беременным по жизненным показаниям, а также в случае неэффективности или невозможности использования препаратов, относящихся к классам A, B, C.
x	Опасное для плода средство, негативное воздействие этого лекарственного препарата на плод превышает потенциальную пользу для будущей матери

Митральная недостаточность (МН) [1, 3, 13] - порок сердца, при котором возникает обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие во время сокращения желудочков сердца вследствие неполного смыкания створок клапана.

1.8. Классификация [4, 13, 15-16]:

Анатомо-функциональная классификация митральной недостаточности по Карпантье

Тип I	Нормальная подвижность створок Дилатация предсердно-желудочкового кольца Расщепление створок Дефект в створке
Тип II	Пролапс створок Отсутствие хорд Удлинение хорд Удлинение сосочковых мышц
Тип III.	Ограничение подвижности створок
III А	Нормальные сосочковые мышцы Сращение комиссур Укорочение хорд Изменение клапана по типу аномалии Эпштейна
III Б	Аномалия сосочковых мышц Парашютообразный клапан Гамакообразный клапан Агенезия, гипоплазия сосочковых мышц

С учетом выраженности регургитации выделяют 4 степени митральной недостаточности:

I степень – незначительная митральная регургитация составляет менее 15% от УО ЛЖ

II степень – умеренная митральная регургитация 15-30% от УО ЛЖ

III степень – выраженная митральная регургитация 30-50% от УО ЛЖ

IV степень – тяжелая митральная регургитация более 50% от УО ЛЖ

Классификация по стадиям развития недостаточности митрального клапана

(circulation ACC/АHA 2014 г.):

Стадия	Название	Описание
А	В зоне риска (at risk)	Пациенты (лица) имеющие факторы риска развития клапанной патологии сердца
B	Формирующегося порока (progressive)	Пациенты с прогрессирующим клапанным пороком сердца лёгкой-умеренной степени выраженности; симптомы заболевания отсутствуют
C	Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe)	Наличие выраженного (тяжёлого) порока клапана сердца, протекающего без клинических проявлений:
С1		При сохранном (compensated) ЛЖ и ПЖ (адаптивное ремоделирование)
С2		С развитием истощения (decompensation) ЛЖ и ПЖ (дезадаптивное ремоделирование)
D	Тяжёлого симптомного порока (symptomatic severe)	Наличие симптомов, обусловленных пороком клапана сердца

* Согласно рекомендациям по менеджменту клапанных патологий сердца Американской коллегии кардиологов и Американской Ассоциации Сердца 2014 г. стеноз и недостаточность митрального клапана делятся на 4 стадии.

Эхокардиографические признаки у больных с первичной МН стадии С, D

[3, 4, 12, 15]:

Стадия	Изменения клапана	Потоковые изменения ч/з клапан	Последствия	Симптомы
С тяжёлого	• ревматические	• центр струя МР >	умеренное/	-
бессимптом-	изменения клапана	40%;	выраженное
ного порока	с рестрикцией	• ЛП или	увеличение
(asymptomatic	створок и утерей	голосистолическая	ЛП;
severe)	центральной	эксцентр струя;	увеличение
	коаптации;	VC ≥ 0,7 см	ЛЖ;
	• выраженный	ОР ≥ 60 мл	ЛГ в
	пролапс и	ФР ≥ 50%	покое/ФН
	отсутствие	ERO ≥ 0,4 см²	С1: ФВ >60%
	нормальной	Ангио +3+4	КСРЛЖ<40
	коаптации;		мм
	• признаки		С2: ФВ ≥60%
	перенесенного ИЭ;		КСРЛЖ ≤40
	• утолщение		мм
	створок вследствие
	радиационной
	болезни сердца.
D	• ревматические	Центр струя МР >	умеренное/	одышка;
тяжёлого	изменения клапана	40% ЛП или	выражен-ное	снижение
симптомного	с рестрикцией	Голосистолическая	увеличение	толерантности
порока	створок и утерей	эксцентр струя	ЛП;	физической
(symptomatic	центральной	VC ≥ 0,7 см	увеличение	нагрузке;
severe)	коаптации;	ОР ≥ 60 мл	ЛЖ ЛГ.	тахикардия,
	• выраженный	ФР ≥ 50%		перебои в работе
	пролапс и	ERO ≥ 0,4 см²		сердца.
	отсутствие	Ангио +3+4
	нормальной
	коаптации;
	• признаки
	перенесенного ИЭ;
	• утолщение
	створок вследствие
	радиационной
	болезни сердца.

Эхокардиографиически выявляемые изменения у больных со вторичной МН стадии C, D [3, 4, 12, 15]:

Стадия	Изменения клапана	Потоковые изменения ч/з клапан	Последствия	Симптомы
С тяжёлого	• нарушения	ОР ≥ 30 мл	норм/слегка	одышка;
бессимптомного порока (asymptomatic severe)	региональной кинетики ЛЖ с выраженным натяжением створок; • дилатация кольца с выраженной утратой центральной коаптации	ФР ≥ 50% ERO ≥ 0,2 см²	увеличенный ЛЖ; зоны нарушенной кинетики ЛЖ; первичное заболевание миокарда с дилатацией ЛЖ, СН с систолич. дисфункцией.	снижение толерантности физической нагрузке; Тахикардия, перебои в работе сердца.
Стадия	Изменения клапана	Потоковые изменения ч/з клапан	Последствия	Симптомы
D Тяжёлого симптомного порока (symptomatic severe)	• нарушения региональной кинетики ЛЖ с выраженным натяжением створок; • дилатация ф.кольца с выраженной утратой центральной коаптации	• ОР ≥ 30 мл • ФР ≥ 50% • ERO ≥ 0,2 см²	норм/слегка увеличенный ЛЖ; зоны нарушенной кинетики ЛЖ; первичное заболевание миокарда с дилатацией ЛЖ и систолич. дисфункцией	Сердечная астма; одышка; снижение толерантности физической нагрузке; Тахикардия,

Классификация риска сердечно-сосудистых осложнений ВОЗ:

Материнский сердечно- сосудистый риск	Ведение беременности	Минимальное количество визитов к врачу во время беременности	Место родоразрешения
ВОЗ I Малый или легкий риск · пульмональный стеноз · открытый артериальный проток(ОАП) · пролапс митрального клапана · успешно корригированные пороки: ДМПП, ДМЖП, ОАП, · аномальный дренаж легочных вен · эктопический предсердный или желудочковый ритм, изолированный · нет увеличения риска	медицинское учреждение по месту жительства	1-2 раза	медицинское учреждение по месту жительства
материнской смертности. Нет, либо низкий риск осложнений (2,5-5%)
ВОЗ II (при отсутствии осложнений) Неоперированный септальный дефект. • Корригированная тетрада Фалло. •Большинство аритмий. Небольшое увеличение риска материнской смертности или умеренный риск осложнений (5,7- 10,5%)	региональный ПЦ	1 раз в 2 месяца	региональный ПЦ
ВОЗ II-III (в зависимости от индивидуальных нозологий) Легкая дисфункция ЛЖ. Гипертрофическая кардиомиопатия. Заболевание естественных или биологических клапанов, не соответствующие риску I или IV. • Синдром Марфана без дилатации аорты. • Диаметр аорты <45 мм в сочетании с двустворчатым клапаном аорты. • Оперированная коарктация аорты Умеренный риск материнской смертности или умеренный/тяжелый риск осложнений (10- 19%)	Экспертный центр = ПЦ 3-го уровня МЗ РК	Ежемесячно или 1 раз в 2 месяца	Экспертный центр = ПЦ 3-го уровня МЗ РК
ВОЗ III (значительный) Механический искусственный клапан. • Системный ПЖ. • Операция Фонтена. • Неоперированные пороки сердца с цианозом. • Другие сложные врожденные пороки сердца. • Дилатация аорты 40-45 мм при синдроме Марфана. • Дилатация аорты 45-50 мм при двустворчатом	региональный ПЦ	1 раз в 2 месяца	региональный ПЦ
клапане. Значительный риск материнской смертности, высокий риск осложнений (19-27%)
ВОЗ IV (Беременность противопоказана) • ЛГ любой этиологии • 2-хстворчатый аортальный клапан с дилатацией аорты >50мм • Выраженная коарктация аорты Чрезвычайно высокий риск материнской смертности или тяжелых осложнений (40-100%) Беременность противопоказана. В случае беременности рекомендуется ее прерывание. Если женщина решит сохранить беременность, необходимо интенсивное наблюдение	Экспертный центр = ПЦ 3-го уровня МЗ РК	Ежемесячно	Экспертный центр = ПЦ 3-го уровня МЗ РК

2. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии [12-13, 15-17]:

Симптомы и признаки МН:

Симптомы	Признаки
Быстрая утомляемость	Возникает при физической нагрузке
Мышечная слабость, тяжесть в ногах
Снижение толерантности к физическим нагрузкам
Одышка Сердцебиение	По мере прогрессирования заболевания наблюдается в покое, иногда может наблюдаться ортопноэ, усиление при горизонтальном положение. Это говорит о выраженном застое крови в малом кругу кровообращения и повышения давления в ЛА, снижения сократимости ЛЖ и значительным объемом МР. Пульс становится учащенным, что также отражает снижение УО и рефлекторную активацию САС.

Диагностический алгоритм ^[12-13, ^15-17]:

КСРЛЖ – конечно-систолический размер левого желудочка; МК – митральный клапан; МН – митральная недостаточность; СДЛА – среднее давление в легочной артерии; СН – сердечная недостаточность; ФВЛЖ – фракция выброса левого желудочка; ФК – функциональный класс; ФП – фибрилляция предсердий

2.1 Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований ^[13, ^15-17]:

Диагноз

Обоснование для дифференциальной

диагностики

Критерии обследования

Исключения диагноза

Пролапс митрального клапана

Наличие систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации. Шум обладает значительной изменчивостью при перемене положения тела - от грубого пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела. Шум встречается либо самостоятельно, либо в сочетании с систолическим щелчком, может быть ранним или значительно отставать от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины.

На ЭхоКГ: является провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. В настоящее время дискутируется вопрос о значении

глубины провисания створки клапана.

Перкуссия Аускультация ЭХОКГ

Рентгенография грудной клетки Эхо-

допплерографи ческое

исследование

Глухость I тона; систолический шум, связанный с I тоном, дующего тембра, убывающий, не изменяющийся при перемене положения, хорошо иррадиирует в левую аксилярную область; границы сердца расширены влево и вверх; наличие определенной степени снижения контрактильности миокарда и сердечной недостаточности;

«митральная» конфигурация сердца на рентгенограмме; наличие ревматического или инфекционного анамнеза; лабораторное подтверждение активности процесса; данные ЭхоКГ (ревматический вальвулит или вегетации на клапанах)

Функционал ьный систоли ческий шум

Часто у лиц молодого возраста; систолический шум непродолжительный, дующего характера, отчетливо связан с фазами дыхания; лучше всего выслушивается во 2-м межреберье слева от грудины, на верхушке сердца, а также во 2-м м/р справа от края грудины; этот шум не сопровождается ослаблением II тона и обычно не проводится

#BBD0E0 »

3 ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:

Цели лечения:

максимальная эффективность для матери и безопасность для плода;
улучшение клинического состояния, уменьшение симптомов СН, повышение толерантности к физической нагрузке.

3.1 Немедикаментозное лечение (диета, режим и пр.) ^[16-17]:

нормальная сбалансированная диета без ограничения потребления;
при наличии СН — ограничение суточного потребления поваренной соли.
ограничение потребления соли: при ХСН I ФК следует не употреблять соленую пищу (натрий до 3 г/сут., что соответствует 7,5 г соли), при II ФК – не подсаливать пищу (натрий 1,5–2 г, что соответствует 4–5 г соли), ФК III–IV – использовать продукты с пониженным содержанием соли и готовить блюда без соли. Рекомендуется ограничение приема жидкости до 1200-1600 мл/сут;
снижение массы тела в период беременности не рекомендовано в связи с риском рождения детей с низким весом и последующим замедлением их роста;
отказ от табакокурения и употребления алкоголя;
требования к режиму работы, отдыха, реабилитации: достаточный 8-10-часовой ночной сон, желательно 1-2-часовой дневной сон;
постельный режим и кислород при приступах одышки;
при наличии СН – ограничение физических нагрузок, половой покой;
умеренная аэробная физическая нагрузка (комфортный, но регулярный двигательный режим);

не рекомендуются переохлаждение и работа ночью;
санация хронических очагов инфекции;
при нарушениях венозного возврата — ношение эластических чулок.

Медикаментозное лечение ^[1-11, ^18]:

При отсутствии клинических симптомов СН, даже при кардиомегалии, обнаруженной на рентгенограмме, но при нормальных размерах ЛЖ, беременность не увеличивает риск осложнений для матери и плода. Увеличение объема циркулирующей крови и сердечного выброса приводит к росту объемной перегрузки, которая является следствием клапанной регургитации, но снижение ОПСС уменьшает степень регургитации, тем самым компенсируя перегрузку объемом. При развитии СН, которая чаще возникает в III триместре, наряду с ограничением ФН, назначают диуретики (за исключением спиронолактонов) в сочетании с вазодилататорами (нитраты, дигидропиридиновые антикоагулянты) под контролем артериального давления.

БРА и иАПФ противопоказаны во все сроки беременности, гидралазин – в I и II триместрах.

Роды через естественные родовые пути безопасны у большинства пациенток, даже у тех, у кого были эпизоды непродолжительной СН.

Мониторинг гемодинамики необходим только в самых тяжелых случаях. Хирургическая коррекция порока не рекомендуется во время беременности, из-за риска для плода и может быть рекомендована только больным с рефрактерной СН, которая крайне редко развивается у больных с клапанной недостаточностью. Особенности фармакотерапии беременных и родильниц с митральной недостаточностью представлены в приложении 1.

3.3 Хирургическая вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение ^[16-17]:

Беременная женщина с митральной недостаточностью нуждается в тщательном наблюдении кардиолога и акушера-гинеколога даже если до беременности и в I триместре заболевание было асимптомным. Трансмитральный градиент и давление в легочной артерии рекомендуется измерять с помощью Доплер- Эхокардиографии на 3-м и 5-м месяце беременности и далее ежемесячно. Целесообразны не менее трех госпитализаций за беременность, последняя из которых не менее чем за 2 недели до предполагаемого срока родов.

3.5 Индикаторы эффективности лечения:

улучшение функции ЛЖ;
отсутствие признаков сердечной декомпенсации или их минимизация;
уменьшение госпитализаций из-за сердечной декомпенсации;
отсутствие тромбоэмболических осложнений;
отсутствие осложнений в виде кровотечений на фоне приема непрямых антикоагулянтов.

4 ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации ^[13, ^15-17]:

Плановая госпитализация осуществляется с целью обследования и лечения. Поступление в стационар происходит до 12 недель, в 26-30 недель и перед родами.

Также показана госпитализация при ухудшении состояния и развитии осложнений.

№	Срок беременности	Цель госпитализации
1	до 12 нед. беременности	Для уточнения диагноза, функционального состояния сердечно-сосудистой системы, активности ревматического процесса, решения вопроса о сохранении беременности
2	в 27-32 нед.	В период наибольшей нагрузки на сердечно-сосудистую систему- для комплексного обследования, коррекции проводимой терапии и лечения плацентарной недостаточности
3	в 35-37 нед. #BBD0E0 »

5 ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Карта наблюдения клинического статуса беременных и родильниц МН:

Дата	1 месяц	2 месяц	3 месяц	4 месяц	5 месяц	6 месяц	7 месяц	8 месяц	9 месяц
Показатели	1 месяц	2 месяц	3 месяц	4 месяц	5 месяц	6 месяц	7 месяц	8 месяц	9 месяц
Жалобы
ЧДД
Перкуссия, аускультация легких и сердца
ЧСС, АД
Периферические отеки
Масса тела, ИМТ
Гидробаланс:
Калий в крови
Натрий в крови
Мочевина в крови
Креатинин в крови
ProBNP
ЭХОКГ
ЭКГ