Код(ы) МКБ-10:

Сокращения, используемые в протоколе:

Многоплодная беременность происходит примерно в одной из 60 беременностей.

 Чаще встречается с возрастом или при лечении бесплодия.

  Клиническая классификация (см приложение 1) [2]: По зиготности:

   Монозиготные, идентичные, однояйцевые (1/3 часть всех двоен). Имеют идентичный генотип, поэтому - однополые. Сходство генетической «композиции» связано с ранним делением яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом, на две клеточные массы, содержащие идентичную генетическую информацию. 

 Дизиготные, двуяйцевые, неидентичные (2/3 всех двоен). Образуются при оплодотворении двух яйцеклеток двумя сперматозоидами, вследствие чего каждый эмбрион получает генетический материал отдельно как от матери, так и от отца. 

По типу хориальности (плацентации) выделяют: 

 дихориальная - диамниотическую (две плаценты – 80%); 

 монохориальная (одна плацента – 20 %):

  монохориальная, диамниотическая; 

 монохориальная, моноамниотическая.

Диагностические критерии Жалобы и анамнез:

 анамнез ЭКО, стимуляции овуляции гонадотропинами, кломифеном;

  семейный анамнез;

  жалобы в зависимости от течения беременности и осложнений. 

Физикальное обследование:

   высота стояния дна матки на 4 см. и более превышает стандартный показатель, характерный для данного срока беременности; увеличение окружности живота; 

 пальпация частей плодов (определение большого количества мелких частей); 

 аускультация в двух и более местах сердцебиения плодов.

  Лабораторные исследования:

 основные лабораторные исследования при неосложненной многоплодной беременности проводятся согласно протокола ведения физиологической беременности. 

Инструментальные методы исследования:

  скрининговое (стандартное) УЗИ в 10-14, 20–22, 30-32 недели беременности для исключения аномалий развития; 

 динамическая ультразвуковая фетометрия (для прогнозирования задержки внутриутробного развития плода/плодов, ФФТС со срока гестации 24 недели, каждые 3 – 4 недели); 

 точное определение зиготности и хориальности определяет тактику ведения беременности! 

 необходимо обозначить плоды (например, верхний и нижний или левый и правый) при беременности двойней или тройней и четко описать это в записях женщины, чтобы обеспечить последовательность на протяжении всей беременности [2]; 

 если женщина с беременностью двойней или тройней поступает после 14+0 недель, при первой же возможности определить хориальность и амнионность с помощью ультразвука, используя все нижеперечисленное: 

 количество плацентарных образований; 

 наличие амниотической оболочки (оболочек) и ее толщина; 

 лямбда или T-знак;

  дискордантный плод [2]. 

 если невозможно определить хорион или амнион с помощью ультразвука во время обнаружения беременности двойней или тройней, направить беременную к медицинскому работнику, компетентному в определении хорионизма и амниона с помощью ультразвукового сканирования [2]; 

 если сложно определить хорионичность даже после направления (например, из-за позднего срока беременности), необходимо вести беременность как монохориальную беременность, пока не будет доказано обратное [2]; 

 проводить регулярные клинические осмотры для оценки точности определения хорионичности и амниогенности [2]; 

 если результаты трансабдоминального ультразвукового сканирования плохие из-за загиба матки или высокого ИМТ, используйте трансвагинальное ультразвуковое сканирование для определения хорионизма и амниогенности [2];

 нельзя использовать трехмерное (3-D) ультразвуковое сканирование для определения хорионизма и амниогенности [2]; 

ЦДК сосудов плаценты при монохориальном типе плацентации (при наличии условий для коагуляции анастомозов при ФФТС с 20-22 недель). При наличии ЗВУР одного из плодов - еженедельная оценка биофизического профиля, индекса амниотической жидкости, еженедельная КТГ и допплерометрия МППК. По данным УЗИ тип хориальности необходимо определять до 14 недель беременности. (Важно использовать последовательную стратегию выявления и маркировки каждого близнеца при последовательных обследованиях во втором и третьем триместрах. Поскольку может возникнуть путаница, когда, кажется, что предлежащий близнец меняет положение. Важно описать положение плаценты и пол каждого близнеца. У однополых близнецов каждый близнец может быть идентифицирован на основе его ориентации относительно другого близнеца: слева или справа сбоку для близнецов, расположенных рядом друг с другом, и сверху (фундально) или снизу (шейный) для близнецов, расположенных вертикально. Нижний из латерально и вертикально ориентированных близнецов, наиболее вероятно, останется предлежащим близнецом на протяжении всей беременности). 

Диагностические критерии осложнений многоплодной беременности: Фето-фетальный трансфузионный синдром

 (Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) возникает, когда кровь переходит от одного ребенка к другому. Ребенка, который теряет кровь, называют донором, а ребенка, получающего кровь, называют реципиентом. Фето-фетальный трансфузионный синдром является осложнением монохориальной многоплодной беременности, возникающей из-за общего плацентарного кровообращения. Его также называют синдромом трансфузии от близнецов при беременности двойней). 

1) Обеспечить диагностический мониторинг фето-фетального трансфузионного синдрома женщинам с монохориальной беременностью двойней или тройней. Мониторинг с помощью УЗИ каждые 14 дней с 16 недель до рождения [2]. 

2) Использовать ультразвуковую оценку с видимой амниотической оболочкой в пределах изображения измерения для мониторинга фето-фетального трансфузионного синдрома. Измерьте глубину ГВК (deep vertical pocket) амниотической жидкости по обе стороны от амниотической мембраны [2]. 

3) Увеличить частоту диагностического мониторинга фето-фетального трансфузионного синдрома у женщины во втором и третьем триместре беременности как минимум до одного раза в неделю, если есть опасения по поводу различий между уровнями амниотической жидкости у плодов (разница в глубине ГВК на 4 см и более). Включить допплеровскую оценку кровотока в пупочной артерии для каждого ребенка [2]. 

4) Направить беременную в центр фетальной медицины третьего уровня, если диагностирован фето-фетальный трансфузионный синдром на основании следующего:

  амниотический мешок 1 плода имеет глубину ГВК менее 2 см и

  амниотический мешок другого плода имеет глубину ГВК: - более 8 см до 20+0 недель беременности или - свыше 10 см с 20+0 недель [2]. 

5) Направить беременную к назначенному ею акушеру-гинекологу по поводу многоплодной беременности во втором или третьем триместре, для дальнейшего обследования и наблюдения, если: 

 амниотический мешок 1 плода имеет глубину ГВК в пределах нормы и 

 амниотический мешок другого ребенка имеет глубину ГВК: - менее 2 см или - 8 см и более [2] 

  Признаки ФФТС по данным УЗИ:

 разность количества околоплодных вод у плодов (многоводие/маловодие);

  различие размеров мочевого пузыря (малые размеры/отсутствие у плода донора с маловодием и большие размеры мочевого пузыря с многоводием у плода рецепиента); 

водянка, асцит одного из плодов; 

различие массы плодов (более 20%). Опасность представляет, если разница в массе более 25-30%. 

Задержка роста плода и фето-фетального трансфузионный синдром. Скрининг:

  не предлагать женщинам с беременностью двойней или тройней скрининг на задержку роста плода или фето-фетальный трансфузионный синдром в первом триместре. 

Диагностический мониторинг задержки роста плода при беременности дихориальной двойней и трихориальной тройней.

 1) Не использовать пальпацию живота или измерения высоты дна матки для контроля ограничения роста плода при беременности с дихориальной двойней или трихориальной тройней [2]. 

2) При каждом УЗИ, с 16 недель у беременных с монохориальной двойней или тройней и с 24 недель у беременных с дихориальной двойней или трихориальной тройней предлагать диагностический мониторинг дискордантности массы плода по 2 и более биометрическим параметрам и уровням амниотической жидкости. Чтобы оценить уровень амниотической жидкости, измерить самый глубокий вертикальный карман (ГВК) по обе стороны от амниотической оболочки [2]. 

3) Продолжать мониторинг дискордантности веса плода с интервалами, не превышающими: • 28 дней для женщин с дихориальной двойной беременностью; • 14 дней для женщин с трихориальной трехплодной беременностью [2].

 4) Рассчитать и документировать несоответствие оценочной массы плода (ПВП) для дихориальной двойни, используя приведенную ниже формулу [2]: (ПВП более крупный плод − ПВП более мелкий плод) ÷ ПВП более крупный плод. 

5) Описать дискордантность ПВП для трихориальных триплетов, используя приведенную ниже формулу [2]: (ПВП самый крупный плод − ПВП самый маленький плод) ÷ ПВП самый крупный плод, а также (ПВП самый крупный плод − ПВП средний плод) ÷ ПВП самый крупный плод. 

6) Увеличить диагностический мониторинг во втором и третьем триместрах как минимум еженедельно и включить допплерографию кровотока в пупочной артерии для каждого плода если:

 • расхождение ПВП составляет 20% и более и/или 

• ПВП любого из детей ниже 10-го центиля для гестационного возраста [2]. 

7) Направлять женщин с дихориальной двойней или трихориальной тройней в центр фетальной медицины третьего уровня, если расхождение ПВП составляет 25% или более, а ПВП любого из плодов ниже 10-го центиля для гестационного возраста, поскольку это клинически важный показатель селективной задержки роста плода [2]. 

  Последовательность полицитемии близнецовой анемии:

 (Последовательности полицитемии близнецов (TAPS) - это осложнение, поражающее монохориальную беременность двойней или тройней. Это редкая хроническая форма фето-фетальной трансфузии, вызванная слиянием тонких кровеносных сосудов, соединяющих кровотоки плода с плацентой. Это проявляется, когда между близнецами антенатально наблюдаются неодинаковые показатели крови. Когда возникает TAPS, близнец-реципиент подвергается риску последовательного увеличения количества крови, называемого полицитемией, а близнец-донор — прогрессирующей кровопотери или анемии. TAPS происходит без различий в уровнях амниотической жидкости между плодами (многоводие-многоводие), которые обычно наблюдаются при ФФТС).  предлагать еженедельный ультразвуковой мониторинг TAPS с 16 недель беременности с использованием пиковой систолической скорости средней мозговой артерии (MCA-PSV) женщинам, беременность которых осложнена: фето-фетальным трансфузионный синдромом, который лечили фетоскопической лазерной терапией или  имеется селективная задержка роста плода (определяется дискордантностью ПВП 25% или более и ПВП любого из детей ниже 10-го центиля для гестационного возраста) [2]. необходимо выполнить ультразвуковые измерения MCA-PSV, чтобы помочь обнаружить TAPS на поздних стадиях, и немедленно обратиться за советом по ведению к специалисту по фетальной медицине третьего уровня для беременных с монохориальной беременностью, демонстрирующих любой из следующих признаков:  сердечно-сосудистые нарушения (например, водянка плода или кардиомегалия) или необъяснимое изолированное многоводие или  аномальная пупочная артерия [2]. 

Показание для консультации специалистов: нет.

Цели лечения: Профилактика акушерских, и перинатальных осложнений при многоплодной беременности. Четко объяснить цели и возможные результаты всех скрининговых и диагностических тестов пациенткам с беременностью двойней или тройней, чтобы свести к минимуму их тревогу. Дать беременным с двойней или тройней такие же рекомендации по диете, образу жизни и пищевым добавкам, как и при обычном дородовом наблюдении (см. руководство NICE по дородовому наблюдению при неосложненной беременности) [2]. Иметь в виду более высокую частоту анемии у пациенток с беременностью двойней или тройней по сравнению с пациентками с одноплодной беременностью [2]. Проводить общий анализ крови в сроке от 20 до 24 недель, чтобы выявить беременных двойней или тройней, которым необходимо раннее введение препаратов железа или фолиевой кислоты (это в дополнение к тесту на анемию при плановой записи на прием, рекомендованному в руководстве NICE, по дородовой помощи при неосложненной беременности). Повторить анализ после 28 недель, как при обычном дородовом наблюдении [2].

  Антенатальная информация для женщин (см приложение 8). Информация о скрининге:

 1) Медицинский работник, имеющий опыт ухода за женщинами с многоплодной и тройной беременностью, должен предлагать женщинам информацию и консультации до и после каждого скринингового теста. [2011] 

2) Информировать женщин с беременностью двойней или тройней о сложности решений, которые им, возможно, придется принять в зависимости от результатов скрининга, включая различные варианты в зависимости от хорионичности и амниогенности беременности [2]. Скрининг хромосомных состояний. 

1) Предлагать женщинам с многоплодной беременностью информацию и скрининг на синдром Дауна, синдром Эдвардса и синдром Патау [2]. 

2) Прежде чем предлагать скрининг на синдром Дауна, синдром Эдвардса и синдром Патау, дайте женщинам с беременностью тройней информацию о:

  большой вероятности синдрома Дауна, синдрома Эдвардса и синдрома Патау при беременности тройней; 

 повышенном уровне ложноположительных результатов скрининговых тестов при беременности тройней; 

большой вероятности того, что им предложат инвазивное тестирование; большой вероятности осложнений инвазивного тестирования; 

 физических рисках и психологических последствиях в краткосрочной и долгосрочной перспективах, связанных с выборочной редукцией плода [2].

 Медицинские работники, проводящие скрининг синдрома Дауна, синдрома Эдвардса и синдрома Патау при трихориальной беременности тройней, должны: 

составить карту положения плодов; 

 использовать значение воротникового пространства и возраст матери для скрининга синдрома Дауна, синдрома Эдвардса и синдрома Патау, когда длина темени-крестца составляет от 45,0 мм до 84,0 мм (примерно в возрасте от 11+2 недель до 14+1 недель)

 рассчитать вероятность синдрома Дауна, синдрома Эдвардса и синдрома Патау для каждого плода [2]. 

3) Направлять женщин с дихориальной и монохориальной тройной беременностью, которые хотят пройти скрининг на синдром Дауна, синдром Эдвардса и синдром Патау, в медико-генетический центр [2]. 

Скрининг структурных аномалий: 

1) Предлагать скрининг структурных аномалий (таких как сердечные аномалии) при беременности двойней и тройней, как при обычной дородовой помощи [2]. 

2) Выделить 45 минут для сканирования роста плодов и аномалий при беременности двойней и тройней [2]. 

Скрининг преждевременных родов: 

Разъяснить беременным и членам их семей или опекунам (при необходимости) о более высоком риске самопроизвольных преждевременных родов, чем у женщин с одноплодной беременностью и что этот риск увеличивается, если в анамнезе - самопроизвольные преждевременные роды [2]. 

Дородовой уход (см приложение 3).

 Интранатальный уход (см приложение 4). 

Профилактика преждевременных родов (см приложение 5).

 Кортикостероиды (см приложение 6). 

Планирование родов: информация и поддержка (см приложение 7).

 Родоразрешение при неосложненной дихориальной/диамниотической двойне. Рекомендуется плановое родоразрешение на сроке от 38+0 до 38+6 недель беременности [1].

 Родоразрешение при неосложненной монохориальной/диамниотической двойне - в 36+0 недель беременности или в 36+6 недель.

 Родоразрешение при монохориальной/моноамниотической двойне. Предложить родоразрешение между 32+0 и 34+0 неделями беременности из-за высокого проспективного риска мертворождения по сравнению с неонатальной смертностью, несмотря на интенсивное наблюдение за плодом. При антенатальной гибели одного из плодов при глубоко недоношенной беременности (до 34 недель), беременность пролонгируется. (При монохориальной двойне при гибели одного из плодов очень часто развивается острая кровопотеря второго плода, что невозможно предотвратить даже срочным родоразрешением путем операции кесарево сечение. Поэтому при малых сроках гестации беременность также пролонгируется до 34 недель). При наличии резус-отрицательного фактора крови, при антенатальной гибели одного из плодов показано введение анти-Д резусного иммуноглобулина. 

Плановая госпитализация: Показания для направления на третий уровень госпитализации (см приложение

 монохориальные моноамниотические двойни; 

дихориальные диамниотические тройни; 

монохориальные диамниотические тройни; 

монохориальные моноамниотические тройни. 

Беременность, осложненная любым из следующих факторов:

  дискордантность веса плода (25% и более) и ПВП любого из плодов ниже 10-го центиля для гестационного возраста;

  аномалии плода (структурные или хромосомные); 

 дискордантная гибель плода; 

 фето-фетальный трансфузионный синдром; 

 двойная обратная артериальная перфузионная последовательность (TRAP); 

сиамские близнецы или тройни; 

 подозрение на TAPS [2]. 

Осложнения многоплодной беременности:

 Для матери:

  анемия; 

 гипертензия, индуцированная беременностью (14 – 20 %). Возникает в 3 раза чаще, чем при одноплодной беременности, протекает тяжелее; 

 кровотечение во время беременности и в раннем послеродовом периоде - 20 %; 

многоводие наблюдается в 5 – 8 % при беременности двойней,особенно при моноамниотической двойне; 

 преждевременный разрыв плодных оболочек -25%, что вдвое превышает частоту одноплодной беременности;

 спонтанные аборты. Их частота вдвое выше, чем при одноплодной беременности. Более 50 % беременностей, где в первый триместр по данным УЗИ диагностирована многоплодная беременность,заканчиваются родами одним плодом; 

тошнота, рвота беременных протекают тяжелее; нарушение толерантности к глюкозе; 

 холестаз беременных. 

Необходимо измерение артериального давления и анализ мочи на протеинурию для скрининга гипертензивных нарушений на каждом дородовом приеме при беременности двойней и тройней [2]. 

Рекомендовать женщинам с беременностью двойней или тройней принимать низкие дозы аспирина ежедневно с 12 недель до рождения детей [2].

  Для плода:

 Высокая перинатальная смертность - в 10 раз выше, чем при одноплодной беременности. Увеличивается прямо пропорционально количеству плодов, обусловлена высокой частотой преждевременных родов (до 50 %), и следующими осложнениями у новорожденных:

 малой массой тела при рождении (у 55% масса - менее 2500.0 гр.); 

синдром дыхательных расстройств; 

внутричерепным кровоизлиянием; 

 сепсисом; 

некротическим энтероколитом. 

Частота и перинатальная смертность зависит от типа плацентации. При монозиготной двойне показатели в 2 – 3 раза выше, чем у дизиготных.

 врожденные пороки развития – 2-10%; 

соединенные близнецы: частота 1:900 беременностей двойней; патология пуповины и плаценты;  предлежание плаценты; 

 отслойка плаценты (чаще во II периоде родов); 

оболочечное прикрепление пуповины (1% при одноплодной, 7% придвойне); 

 предлежание пуповины (1,1% при одноплодной, 8,7% при двойне); 

выпадение петель пуповины в родах;  фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) - до 15%

неправильное положение плода во время родов (50%); 

задержка внутриутробного развития плода - 70%; 

 неврологические расстройства: детский паралич, микроцефалия,энцефаломаляция;

  внутриутробная гибель одного из плодов. 

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

  Немедикаментозное лечение: 

режим, диета; 

наблюдение;

 динамическая оценка состояния плодов.

Медикаментозное лечение:

Другие виды лечения:

   Амниоредукция – терапевтический амниоцентез при ФФТС (выраженное многоводие у одного из плодов). 

Эндоскопическая лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты под эхографическим контролем («соноэндоскопическая» техника с 20-22 недель беременности) [17, 18]. Лазерная коагуляция эффективна при любом сроке беременности, имеется четкая корреляция выживаемости плодов со степенью выраженности синдрома. Выживание обоих плодов составляет 76% для I степени (классификация Quintero), 60% – для II степени, 54% – для III степени и 50% – для IV степени. Один плод выживает в 93% случаев при I степени, в 83% – при II степени, в 83% – при III степени и в 70% – при IV степени [19]. 

Хирургическое вмешательство:

 Показания для проведения планового кесарево сечения: 

 поперечное положение первого плода, или обоих плодов; 

тазовое предлежание первого плода;

 сросшиеся близнецы; 

 тройня и большее количества плодов (в 35 недель беременности) [2];

 преждевременные роды между 26 и 32 неделями, если первый близнец не является головным [2].

 Предлагать индивидуальную оценку способа родов женщинам с подозрением, диагнозом или установленным диагнозом преждевременных родов до 26 недель, принимая во внимание риски кесарева сечения и вероятность выживания детей [2]. 

Предлагать кесарево сечение женщинам с монохориальной моноамниотической двуплодной беременностью: 

 если во время беременности диагностировано какое-либо осложнение, требующее досрочного родоразрешения или установлены преждевременные роды, а гестационный возраст предполагает, что есть шансы на выживание новорожденных [2]. Предлагать кесарево сечение женщинам с беременностью тройней: 

 если во время беременности диагностировано какое-либо осложнение, требующее досрочного родоразрешения или установлены преждевременные роды, а гестационный возраст позволяет предположить, что есть шансы на выживание новорожденных. (Учитывая повышенный риск материнской кровопотери при многоплодных родах, следует обеспечить соответствующую подготовку к возможному переливанию с адекватным внутривенным доступом и наличием препаратов крови. Беременность двойней не является противопоказанием для использования средств для созревания шейки матки (например, простагландинов, баллонного катетера) [2]) 

 Тактика ведения родов:

 I. Период родов: 

 при головном затылочном предлежании, роды самостоятельные, как при одноплодной беременности с использованием партограммы; 

 постоянное кардиомониторное наблюдение за состоянием плодов желательно специально предназначенным аппаратом КТГ. 

II. Период родов: 

 пережатие пуповины после рождения первого плода (ребёнка обсушить, надеть шапочку, выложить на грудь матери); 

 наложите зажим на материнский конец пуповины; 

 после рождения 1 плода наружным акушерским осмотром и вагинальным исследованием уточнение положения 2 плода; 

 при продольном положении плода, его удовлетворительном состояниипо данным КТГ продолжить консервативное ведение родов в течение 30 минут; 

 при поперечном положении 2 плода, при отсутствии противопоказаний, наружный поворот плода.

 При удавшемся повороте: 

 продолжить консервативное ведение родов. 

При неудачной попытке поворота – амниотомия с последующим проведением наружно – внутреннего поворота плода на ножку с последующей экстракцией за тазовый конец, при адекватном обезболивании. 

Если после рождения первого ребенка схватки неадекватны или отсутствуют в течение 30 минут – амниотомия с последующим в/ввведением окситоцина (см. схему введения окситоцина – протокол «Индукция родов»). 

 Если частота сердцебиений плода патологическая (меньше 100 или больше 180 ударов в минуту), завершите роды путем наложения вакуум-экстрактора или извлечения плода за тазовый конец. 

 Если влагалищные роды невозможны (неудачная попытка поворота плода, угрожаемое состояние внутриутробного плода) показано кесарево сечение. 

III.Период родов: Активное ведение. см. клинический протокол «Физиологические роды». Послеродовый период: см. клинический протокол «Физиологические роды», физиологический послеродовый период. 

Мониторинг плода во время родов у двойни (см приложение 9).

 Обзор кардиотокографии. Тактика действия на основе кардиотокографии (см приложение 10). Обезболивание (см приложение 11)

. Оценка риска кровотечения (см приложение 12).

 Ведение при многоплодной беременности (см приложение 13).

 Переливание крови (см приложение 14).

 Профилактические мероприятия: 

 ограничение числа переносимых эмбрионов в программах ЭКО. 

Дальнейшее ведение: реабилитация в условиях женской консультации.

  Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: 

 неосложненное течение адаптационного периода у новорожденных (отсутствие признаков РДС); 

 частота послеродовых и послеоперационных осложнений.